中国罕见病综合云服务平台官方网站 - 全身型重症肌无力页面

全身型重症肌无力

上海上药睿尔药品有限公司

全身型重症肌无力(generalized myasthenia gravis,GMG)是神经肌肉接头处因自身抗体破坏突触后膜导致神经肌肉接头传递障碍的疾病。临床表现为骨骼波动性无力、不耐疲劳,活动后加重,休息后减轻。症状多分布于眼部、球部、四肢肌肉,严重者累及呼吸肌造成呼吸衰竭。年平均发病率为8.0/100 000~20.0/100 000人。在我国有两个发病高峰,40岁以前和60岁以后。40岁以前女性多于男性,60岁以后男性多于女性。重症肌无力约有80%合并胸腺异常,20%合并胸腺瘤。胸腺组织中生发中心存在大量T细胞,刺激外周血中的B细胞活化增殖,生成特异性抗体。胆碱酯酶抑制剂为治疗重症肌无力(MG)的一线药物,如溴吡斯的明,可作为初始治疗,也可长期用于症状控制。另外也有免疫治疗、胸腺手术、胸腺放射性治疗等方法。