Efgartigimod治疗初治全身性重症肌无力期间外周免疫细胞的动态变化

Dynamic Changes in Peripheral Immune Cells During Efgartigimod Treatment in Naive Generalized Myasthenia Gravis

来源：CNS Neurosci Ther.

作者：Yaye Wang, Wenjia Zhu, Qing Liu, et al.

关键词：FcRn，T细胞，efgartigimod，免疫调节，重症肌无力，中性粒细胞

摘要：Efgartigimod是一种FcRn拮抗剂，可降低致病性IgG并改善全身性重症肌无力（gMG）的临床症状。本研究旨在调查Efgartigimod在初治乙酰胆碱受体抗体阳性（AChR-Ab+）gMG患者初始治疗周期内的临床和免疫学反应，重点关注外周免疫细胞动力学。结果发现，所有接受efgartigimod治疗的患者均取得临床改善，并有血清总IgG和AChR抗体水平显著降低。中性粒细胞和白细胞计数逐渐增加并在第3周达到峰值，而单核细胞和血小板计数保持相对稳定。CD4+和 CD8+T细胞在第2周短暂减少，并在第3周部分恢复。CD4/CD8 比率保持稳定。NK细胞在第2周暂时减少，随后部分恢复。在第2周，浆母细胞比例显着增加，记忆B细胞呈平行趋势。在第1周观察到调节性T细胞的短暂增加。

原文链接：https://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1111/cns.70627

血小板活化在重症肌无力中起促炎作用

Platelet activation plays a pro-inflammatory role in myasthenia gravis

来源：Nat Commun.

作者：Qi Wen, Shu Zhang, Yaye Wang, et al.

摘要：重症肌无力（MG）是一种自身免疫性疾病，通过自身抗体破坏神经肌肉接头功能。血小板正在成为MG发病机制的关键参与者，连接先天免疫和适应性免疫。该研究使用外周血单核细胞（PBMC）的批量和单细胞RNA测序分析AChR+初治的MG（nMG）患者的血小板转录组特征及其与免疫系统的相互作用。nMG患者表现出与激活、炎症和细胞骨架调节相关的基因上调。观察到血小板计数增加、活化、形态改变、CD62P表达增强和血浆CD40L水平升高，在达到最轻临床状态（MMS）后减少。在功能上，血小板与白细胞的相互作用增强，形成与疾病严重程度相关的聚集体。这些特征在静脉注射免疫球蛋白或长期免疫抑制治疗后恢复到基线。

原文链接：https://www.nature.com/articles/s41467-025-63750-2

单细胞免疫分析显示中性粒细胞通过BAFF分泌促进重症肌无力恶化

Single-Cell Immune Profiling Reveals Neutrophils Promote Myasthenia Gravis Exacerbation Through BAFF Secretion

来源：Adv Sci (Weinh).

作者：Zhaoxu Zhang, Jingya Dong, Mengyuan Qiu, et al.

关键词：B细胞激活因子，重症肌无力，中性粒细胞，单细胞RNA测序

摘要：中性粒细胞在自身免疫性疾病（包括重症肌无力（MG））的发病机制中起着关键作用，但它们在MG恶化中的具体功能仍不清楚。本研究利用急性加重期间MG患者骨髓和外周血的单细胞RNA测序（scRNA-seq），结合实验性自身免疫性重症肌无力（EAMG）小鼠模型和临床队列分析，探讨中性粒细胞-B细胞激活因子（BAFF）-浆细胞轴的潜在参与。结果表明，在MG急性加重期间，骨髓中性粒细胞的成熟明显增强。在迁移到外周血后，这些中性粒细胞分泌的BAFF量增加，进一步促进病理性B细胞分化和浆细胞活化。此外，基因敲除模型和血清细胞因子分析表明，IFN-γ信号通路是这种过量BAFF分泌的关键驱动因素，支持与MG恶化相关的中性粒细胞-BAFF-浆细胞相互作用的存在。临床数据分析表明，基线中性粒细胞水平高的MG患者从BAFF/APRIL双靶点抑制剂泰利西普治疗中获益更大。

原文链接：https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/40995750/

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